Vad orsakar PNH?
Vad orsakar PNH?

Video: Vad orsakar PNH?

Video: Vad orsakar PNH?
Video: What Doctors Are Learning From Autopsy Findings of COVID Patients - YouTube 2024, Juli
Anonim

Orsaker av PNH

PNH händer på grund av en förändring (mutation) i PIG-A-genen i en enda stamcell i din benmärg. Denna gen styr skapandet av substanser som hjälper vissa proteiner att fastna på blodkropparna. Därför är alla blodceller som skapas av denna mutanta benmärgsstamcell onormala

Frågan är också, hur förvärvas PNH?

Sjukdomen är förvärvat genom genetiska mutationer som uppstår under hela ditt liv. PNH uppstår när mutationer leder till förlust av PIGA -genen. Mutationerna sker i vad som kallas "hematopoetiska stamceller." Dessa är celler i din benmärg som leder till produktion av blodceller.

Kan PNH på samma sätt försvinna? De flesta patienter som har haft PNH under en lång tid har relativt stabila klonstorlekar även om det i vissa är klonen burk gradvis minska i storlek. I en liten del av patienterna (mindre än 20% av patienterna enligt vår erfarenhet) klonen kan försvinna helt även om detta vanligtvis sker under flera år.

Håller detta i sikte, är PNH en form av cancer?

NCI Dictionary of Cancer Villkor. Paroxysmal nattlig hemoglobinuri. En sällsynt sjukdom där röda blodkroppar lätt förstörs av vissa immunsystemproteiner. Aplastisk anemi (minskad produktion av blodceller) kan leda till PNH , och personer med denna sjukdom löper ökad risk för akut myelogen leukemi.

Är PNH genetiskt?

PIG-A gen finns på X -kromosomen. Även om det inte är en ärftlig sjukdom, PNH är en genetisk störning, känd som en förvärvad genetisk oordning. Den drabbade blodkroppsklonen passerar den förändrade PIG-A till alla dess ättlingar-röda blodkroppar, leukocyter (inklusive lymfocyter) och trombocyter.

Rekommenderad: