Vad är grå blodplättssyndrom?
Vad är grå blodplättssyndrom?

Video: Vad är grå blodplättssyndrom?

Video: Vad är grå blodplättssyndrom?
Video: Grey Platelet Syndrome .... Explained - YouTube 2024, Juli
Anonim

Grå blodplättssyndrom (GPS), eller trombocyt alfa-granulbrist, är en sällsynt medfödd autosomal recessiv blödning oordning orsakad av en minskning eller frånvaro av alfa-granulat i blodet trombocyter , och frisättningen av proteiner som normalt finns i dessa granuler i märgen, vilket orsakar myelofibros.

Vad är Scott syndrom?

Scotts syndrom är en sällsynt medfödd blödningsstörning som beror på en defekt i en trombocytmekanism som krävs för blodkoagulation. I Scotts syndrom mekanismen för att translokera PS till trombocytmembranet är defekt, vilket resulterar i försämrad trombinbildning.

Dessutom, vilka är symptomen på GPS? Tecken och symtom uppträder vanligtvis vid födseln eller tidig barndom och inkluderar lågt antal trombocyter , lätta blåmärken, långvarig blödning och näsblödning. Drabbade individer har ofta myelofibros och splenomegali.

Vet också, vad är hypogranulära trombocyter?

Den vita trombocyt syndrom (WPS) är ett autosomalt övervägande ärftligt hypogranulär trombocyt störning som kännetecknas av närvaron av fullt utvecklade Golgi -komplex från föräldramegakaryocyter i 13% eller mer av deras cirkulation trombocyter.

Vad betyder jätteblodplättar?

" Jätteblodplätt "är en term som används för att beskriva trombocyter som är onormalt stor , dvs som stor som en normal röd blodkropp. Dessa kan ses vid vissa störningar såsom immun trombocytopen purpura (ITP) eller vid sällsynta ärftliga sjukdomar såsom Bernard-Souliers sjukdom.

Rekommenderad: