Video: Vad orsakar akut intermittent porfyri?
2024 Författare: Michael Samuels | [email protected]. Senast ändrad: 2023-12-16 01:52
AIP orsakas av låga nivåer av porfobilinogen deaminas (PBGD), ett enzym som också ofta kallas hydroximetylbilansyntas. De låga nivåerna av PBGD är i allmänhet inte tillräckliga för att orsaka symtom; dock aktiverande faktorer som t.ex. hormoner , droger och kostförändringar kan utlösa symtom.
Vad är därav intermittent porfyri?
Akut intermittent porfyri (AIP) är en sällsynt autosomal dominant metabolisk störning som påverkar produktionen av hem till följd av en brist på porfobilinogen deaminas. Det är den vanligaste av akuta porfyri.
På samma sätt, vilka läkemedel orsakar porfyri? Andra faktorer inkluderar droger (inklusive barbiturater , hydantoiner, andra antiepileptiska läkemedel och sulfonamidantibiotika-se tabell Läkemedel och porfyri) och reproduktionshormoner (progesteron och relaterade steroider), särskilt de som inducerar lever ALA-syntas och cytokrom P-450-enzymer.
Med tanke på detta är akut intermittent porfyri dödlig?
Akut neuroviscerala attacker av porfyri kan vara livshotande. De är sällsynta och notoriskt svåra att diagnostisera kliniskt, men bör övervägas, särskilt hos kvinnliga patienter med oförklarlig buksmärta och associerade neurologiska eller psykiatriska egenskaper eller hyponatremi.
Hur känns en porfyriattack?
De vanligast rapporterade försvagande symptomen är diffus svår smärta som påverkar buken, ryggen eller lemmarna; andra vanliga ge sig på tecken och symtom inkluderar illamående och kräkningar, förstoppning, högt blodtryck, motorisk svaghet, sömnlöshet eller ångest [1-3, 5].
Rekommenderad:
Vad gör porfyri med kroppen?
Porfyri (por-FEAR-e-uh) hänvisar till en grupp störningar som beror på en uppbyggnad av naturliga kemikalier som producerar porfyrin i kroppen. Porfyriner är viktiga för hemoglobins funktion - ett protein i dina röda blodkroppar som länkar till porfyrin, binder järn och transporterar syre till dina organ och vävnader
Vad orsakar postrenal akut njurskada?
Postrenal akut njurskada, som tidigare kallades akut njursvikt, uppstår när en obstruktion i urinvägarna under njurarna orsakar avfall att byggas upp i njurarna. Med tiden kan denna vätskeansamling förhindra det normala flödet av urin ut ur njuren
Vad orsakar porfyri?
Dessa störningar är vanligtvis ärftliga, vilket innebär att de orsakas av abnormiteter i gener som överförs från föräldrar till barn. När en person har en porfyri, misslyckas cellerna med att ändra kroppskemikalier som kallas porfyriner och porfyrinprekursorer till hem, ämnet som ger blodet sin röda färg
Vad orsakar akut dystoni?
Några orsaker till förvärvad dystoni inkluderar födelseskada (inklusive hypoxi, brist på syre i hjärnan och hjärnblödning hos nyfödda), vissa infektioner, reaktioner på vissa läkemedel, tungmetall- eller kolmonoxidförgiftning, trauma eller stroke
Vad orsakar akut buksmärta?
Några av de vanligaste orsakerna till buksmärtor är blindtarmsinflammation, gastroesofageal refluxsjukdom (GERD), pankreatit, gallblåsersjukdom, divertikulit och tunntarmobstruktion