Vad är CFTR -genen ansvarig för?
Vad är CFTR -genen ansvarig för?

Video: Vad är CFTR -genen ansvarig för?

Video: Vad är CFTR -genen ansvarig för?
Video: Cystic Fibrosis | Molecular Mechanism & Genetics - YouTube 2024, Juli
Anonim

CFTR -genen ger instruktioner för att göra en protein ringde cystisk fibros transmembran konduktansregulator . Detta protein fungerar som en kanal över membranet i celler som producerar slem, svett, saliv, tårar och matsmältningsenzymer.

Helt enkelt så, vad händer när CFTR-proteinet muteras?

Hos personer med CF, mutationer i CFTR genen orsakar CFTR-protein att fungera fel, vilket leder till en uppbyggnad av tjockt slem. Om CFTR -protein fungerar inte korrekt, störs balansen mellan klorid och vätskor, vilket gör att slem i olika organ blir tjockt och klibbigt.

vad händer med CFTR -genen vid cystisk fibros? Mutationer i CFTR-genen orsaka CFTR protein för att inte fungera eller inte göras alls, vilket leder till en ansamling av tjockt slem, vilket i sin tur leder till ihållande lunginfektioner, förstörelse av bukspottkörteln och komplikationer i andra organ. Cystisk fibros är ett exempel på en recessiv sjukdom.

Har därför alla CFTR -genen?

Alla ärver två exemplar av CFTR (cystisk fibros transmembrankonduktansregulator) gen . Vissa av de ärvda kopiorna är dock mutationer. Hittills har över 700 mutationer av CFTR-genen har identifierats. Dessa mutationer kan antingen vara homozygota, samma eller heterozygota, olika mutationer.

Hur muteras CFTR -genen?

Allt sjukdomsframkallande mutationer i CFTR -gen förhindra kanalen från att fungera korrekt, vilket leder till en blockering av rörelsen av salt och vatten in i och ut ur cellerna. Som ett resultat av denna blockering producerar celler som kantar lungorna, bukspottkörteln och andra organ genom onormalt tjockt, klibbigt slem.

Rekommenderad: